克雅氏病(CJD)是由异常引起的传染性蛋白在大脑中称为朊病毒。
蛋白质分子是由氨基酸,帮助我们身体里的细胞功能。
他们开始一连串的氨基酸,然后折成三维的形状。
这种“蛋白质折叠”让他们执行有用的功能在我们的细胞。
正常(无害)朊病毒蛋白质中发现几乎所有的身体组织,但在大脑和神经细胞的最高水平。
正常的朊病毒蛋白的确切作用尚不清楚,但认为他们可能发挥作用在某些大脑细胞之间传递信息。
有时发生在蛋白质折叠和错误使用的朊蛋白不能身体。
通常情况下,这些错误折叠蛋白质回收的身体,但他们可以建立在大脑中如果不回收。
朊病毒是如何导致库贾氏症
朊病毒是错误折叠朊病毒蛋白质,在大脑中建立并导致其他朊病毒蛋白质折叠。
这导致脑细胞死亡,释放出更多的朊病毒感染其他大脑细胞。
最终,集群的脑细胞死亡,存款错误折叠的蛋白被称为斑块可能出现在大脑。
朊病毒感染引起小洞开发大脑,所以它变得像海绵一样的。
大脑损伤导致与库贾氏症相关的生理和心理障碍,并最终导致死亡。
朊病毒可以存活在神经组织,如大脑或脊髓,很长一段时间,甚至死后。
类型的库贾氏症
不同类型的库贾氏症都是大脑中积聚而引起的朊病毒。但是发生这种情况的原因是不同的每个类型。
零星的库贾氏症
尽管零星库贾氏症非常罕见,这是最常见的一种库贾氏症,占8每10例。
不知道触发零星库贾氏症,但它可能是一个正常的朊病毒蛋白质自发地改变成朊病毒,或一个正常基因自发地改变成一个缺陷基因产生朊病毒。
零星的库贾氏症更可能发生在特定版本的朊病毒蛋白基因的人。
目前,没有其他已被确认的风险增加发展中零星的库贾氏症。
变异型克雅氏病
有明确的证据表明,变异型克雅氏病(vCJD)是由相同的应变朊病毒引起牛海绵状脑病(BSE或“疯牛病”疾病)。
2000年,政府调查得出结论,朊病毒传遍meat-and-bone混合喂养牛含有感染脑部或脊髓的痕迹。
朊病毒在肉制品,如牛肉汉堡,和进入人类的食物链。
严格控制自1996年以来一直在防止疯牛病进入人类食物链,和使用meat-and-bone混合了非法的。
看来并不是所有人都是谁接触到BSE-infected肉将继续开发vCJD症。
几乎所有定vCJD症病例发生在人与一个特定的版本(MM)的朊蛋白基因,从而影响身体如何使大量的氨基酸。
据估计多达10的英国人有这个版本的基因。
vCJD症病例在2000年达到高峰,其中有28人死于这种类型的库贾氏症。没有确认的死亡人数从2017年到2020年。
一些专家认为,食物控制工作和进一步病例vCJD将继续下降,但这并不排除这种可能性,其他情况下可能在未来被识别。
也有可能为vCJD通过输血,尽管这是非常罕见的,措施到位,以减少风险的发生。
我们不知道有多少人在英国人口未来发展vCJD和多长时间会出现过敏症状,如果他们永远。
2013年10月发表的一项研究测试随机组织样本建议大约有2000人在英国人口可能感染vCJD症,但迄今未出现症状。
家族性或继承库贾氏症
家庭或者继承库贾氏症是一种罕见的库贾氏症引起的一种遗传突变(异常)产生朊蛋白的基因。
改变基因似乎产生错误折叠朊病毒库贾氏症。每个人都有2份朊蛋白基因,但变异的基因占主导地位。
这意味着你只需要继承1突变基因开发的条件。如果1父母有变异的基因,有50%的几率将会传递给他们的孩子。
作为家族库贾氏症的症状通常不开始,直到一个人在50年代,许多条件的人知道他们的孩子也继承这个条件的风险当他们决定开始一个家庭。
医源性库贾氏症
医源性库贾氏症(iCJD)的感染传播从一个库贾氏症通过医疗或手术治疗。
医源性库贾氏症发生的大多数情况下,通过使用人类生长激素治疗的儿童限制经济增长。
从1958年到1985年,成千上万的孩子们用激素治疗,当时从垂体腺中提取(腺底部的头骨)人类的尸体。
少数的那些孩子开发库贾氏症,因为荷尔蒙他们收到来自腺体感染库贾氏症。
自1985年以来,在英国所有的人类生长激素被人为地制造,所以现在没有风险。
但是一小部分人暴露在1985年之前仍然iCJD发展。
其他几例iCJD人们接受移植后发生感染的硬脑膜(覆盖大脑的组织)或接触污染的库贾氏症的手术器械。
这是因为朊病毒比病毒或细菌,所以消毒手术器械的正常过程没有影响。
一旦风险被认可,在卫生部加强了指导方针器官捐献和手术设备的重用。因此,iCJD现在非常罕见的病例。
疯牛病(“疯牛病”)
牛海绵状脑病(BSE),也被称为“疯牛病”的疾病,是一种相对较新的疾病,首先在英国发生在1980年代。
一个理论关于为什么疯牛病发达是一个年长的朊病毒疾病,影响羊,叫痒病,可能突变。
然后突变疾病可能蔓延到牛meat-and-bone混合喂养的羊包含这个新突变朊病毒的痕迹。
库贾氏症会传染吗?
理论上,库贾氏症可以从一个受影响的人传播给别人,但是只有通过注射或食用被感染的大脑或神经组织。
没有证据表明零星库贾氏症是通过与一般日常接触传播的影响或飞沫,血液或性接触。
但在英国,变异型克雅氏病已经5次通过输血传播。
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