概述- - - - - -克雅二氏症

克雅氏病(CJD)是一种罕见的和致命的条件是影响大脑。它会导致脑损伤,随着时间的推移迅速恶化。

库贾氏症的症状

库贾氏症的症状包括:

• 失去智慧和记忆
• 个性的变化
• 失去平衡和协调
• 口齿不清
• 视力问题,失明
• 异常动
• 大脑功能和流动性的逐步丧失

大多数库贾氏症的人会在一年内死亡的症状开始,通常从感染。

这是因为库贾氏症引起的静止与条件可以让人容易受到感染。

阅读更多关于克雅二氏症的症状和诊断克雅二氏症。

库贾氏症的原因是什么?

库贾氏症似乎异常引起的传染性蛋白质称为朊病毒。大脑中的这些朊病毒积累高水平和神经细胞造成不可逆的损害。

虽然异常朊病毒传染性,它们非常不同于病毒和细菌。

例如,朊病毒没有被极端的热量和辐射用于杀死细菌和病毒抗生素或抗病毒药物对他们没有影响。

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类型的库贾氏症

有4个主要类型的库贾氏症。

零星的库贾氏症

零星的库贾氏症是最常见的类型。

零星的库贾氏症的具体原因尚不清楚,但它已经表明,一个正常的大脑蛋白质变化异常(异常折叠),变成了朊病毒。

大多数情况下的零星库贾氏症发生在45岁至75岁之间的成年人。平均年龄在60 - 65之间的症状。

尽管是最常见的一种库贾氏症,零星的库贾氏症仍然是非常罕见的,影响只有1或2人在英国每年每百万。

在2020年,有131死于零星记录库贾氏症在英国。

变异型克雅氏病

变异型克雅氏病(vCJD)可能是由于食用肉一头牛,牛海绵状脑病(BSE或“疯牛病”疾病),类似的朊病毒疾病库贾氏症。

因为变异型克雅氏病之间的联系和疯牛病在1996年被发现,严格控制已被证明非常有效的防止肉类感染牛进入食物链。

看到防止克雅二氏症为更多的信息。

但平均时间变异型克雅氏病的症状发生后最初的感染(潜伏期)仍不清楚。

潜伏期可能会很长(10年以上)的一些人来说,这些暴露于感染介绍了肉类食品控制之前仍然可以开发变异型克雅氏病。

导致变异型克雅氏病的朊病毒也可以通过输血,尽管这只发生在英国的5倍。

在2020年,没有记录在英国变异型克雅氏病的死亡率。

家族性或继承库贾氏症

家族库贾氏症是一种非常罕见的先天性不对称,一个一个人继承自父母的基因(朊蛋白基因)携带基因发生突变,导致朊病毒形成他们的大脑在成年期,引发库贾氏症的症状。

它会影响在英国每900万人中约有1个。

家族库贾氏症症状通常首先发展人们当他们50出头。

2020年,有6人死于家族库贾氏症和类似继承朊病毒疾病在英国。

医源性库贾氏症

医源性库贾氏症就是从别人不小心感染与库贾氏症医疗或手术治疗。

例如,医源性库贾氏症的常见原因在过去使用人类生长激素治疗垂体生长激素提取从死者身上,他们中的一些人感染了库贾氏症。

人类生长激素的合成版本已经使用自1985年以来,这不再是一个风险。

医源性库贾氏症仪器使用时也可以发生在脑部手术的人库贾氏症不适当清洁每个手术间和重用在另一个人。

但这些风险意识增加意味着现在医源性库贾氏症非常罕见。

2020年,1死于医源性库贾氏症在英国在1985年之前接受人类生长激素造成的。

库贾氏症如何治疗

目前还没有治愈库贾氏症,治疗目的是缓解症状,使受影响的人感觉尽可能舒适。

这可以包括使用药物等抗抑郁药帮助焦虑和抑郁症,止痛药来缓解疼痛。

有些人需要护理和喂养和援助。

阅读更多关于克雅二氏症治疗。

变异型克雅氏病赔偿方案

2001年10月,英国政府宣布了一项补偿方案变异型克雅氏病的受害者。

的vCJD信任评估索赔和支付赔偿受害者和他们的家人。