冯·威勒德（Von Willebrand）疾病（VWD）是一种常见的遗传疾病，可以使您比正常情况更容易流血。
VWD患者的血液中有低水平的物质，称为von Willebrand因素，或者效果不佳。
冯·威尔布兰德因子（Von Willebrand Fainter）有助于血细胞流血时将血细胞粘在一起（凝块）。如果它不够，或者它无法正常工作，则流血需要更长的时间才能停止。
目前无法治愈VWD，但通常不会造成严重的问题，大多数患有它的人都可以过着正常的活跃生活。
冯·威勒疾病的症状
VWD的症状可能从任何年龄开始。它们的范围从非常温和的，几乎不明显到频繁和严重。
主要症状是：
在某些人中，肠道流血等问题的风险也很小（导致从底部流血）和疼痛的流血成关节和肌肉。
什么时候获得医疗帮助
如果您有VWD的症状，请参阅GP，尤其是如果您家人中的其他人患有它。
如果GP认为您可能有出血问题，他们可能会将您转介给医院专家血液检查检查诸如VWD之类的条件。告诉您的医生，您的家人是否有历史记录。
如果您已经被诊断出患有VWD，请与您的专家联系：
- 你一直流血
- 你流血了
- 您已经怀孕或计划怀孕
去A＆E如果您的出血或出血很重，则不会停止。
冯·威勒疾病的治疗和生活方式建议
目前无法治愈VWD，但通常可以通过药物和一些简单的生活方式措施来控制它。
治疗和预防出血
如果要流血，则可能需要做几分钟的伤口（如果流鼻血（如果您流鼻血）捏住鼻子的柔软部分）。
您的医生可能还会给您药物，以帮助停止出血。
有3种主要药物可以帮助阻止出血：
- 去氨加压素- 可作为鼻喷雾剂或注射
- 曲霉素酸- 可作为平板电脑，漱口水或注射
- von willebrand因子浓缩物- 可作为注射
这些药物也可以在手术或手术之前使用以降低出血的风险。如果您有严重的VWD，则可能需要定期服用它们，以防止严重的出血。
如果您的医生推荐医学，请与他们讨论最适合您的选择，并询问每种药物的副作用。
繁重的治疗
如果VWD使您度过了沉重的时期，请与您的GP或专家谈谈治疗以帮助控制出血。
这些包括：
一般建议
如果您有VWD，则应该：
冯·威勒氏疾病的类型
VWD有几种类型。
主要类型是：
- 类型1- 最温和，最常见的类型。1型VWD的人的血液中von Willebrand因素的水平降低。如果您接受手术，伤害自己或牙齿去除牙齿，则出血主要是一个问题。
- 类型2- 在具有这种VWD类型的人中，von Willebrand因素无法正常工作。与1中的出血相比，出血往往更频繁和重。
- 类型3- 最严重，最稀有的类型。具有3型VWD的人的von Willebrand因素水平很低，或者根本没有。口腔，鼻子和肠流血很常见，受伤后您可能会出现关节和肌肉出血。
这三种类型都是继承的。
还有一种罕见的类型，该类型未遗传称为“获得的von Willebrand疾病”。这可以从任何年龄开始，通常与影响血液，免疫系统或心脏的其他情况有关。
冯·威勒布兰氏病是如何遗传的
VWD通常是由涉及Von Willebrand因子产生的基因的断层引起的。
一个人天生的VWD类型主要取决于他们是否继承了1或两个父母的错误基因的副本。
- 如果父母的遗传断层导致VWD- 有1型或2型VWD的孩子中有1个（50％）的机会，并且没有机会拥有3型VWD。
- 如果父母双方都在VWD基因中有错- 一个孩子像父母这样的承运人的机会中有1个（50％）的机会，其中有4（25％）的机会有3型VWD。
继承1型VWD的机会也可能受到其他事物的影响，包括血型。血型O的人比血型A或B的人更受影响。
这意味着预测孩子是否可以从父母那里继承它并不总是那么容易。
是有缺陷的VWF基因携带者的父母本身可能没有症状。
如果您有VWD，并且正在考虑生孩子，请与您的专家交谈。如果您有VWD的家族史，并认为您可能受到影响，那么理想情况下应该在怀孕之前进行测试。
怀孕和冯·威勒氏病
如果您有VWD，您也可以有孩子，即使很严重。但是有一个风险：
- 您的孩子出生于VWD
- 您在分娩期间或之后出血
如果您打算生孩子，请与您的医生谈谈您的选择。他们可能会建议基因检测看看您的宝宝是否有天生有VWD的风险。
您还可以在怀孕结束时进行测试，以检查血液中von Willebrand因素的水平。如果您的水平较低，可以提供帮助防止分娩过程中出血的药物。
如果有任何问题，可能会建议您在专业医院分娩。大多数妇女可以阴道或通过剖腹产。VWD的婴儿在出生时出血有任何问题。
国家先天性异常和罕见疾病登记局
如果您有VWD，您的临床团队会将有关您的信息传递给国民先天性异常和罕见疾病登记局（NCARDRS）。
NCARDRS帮助科学家寻找更好的方法来预防和治疗VWD。您可以随时选择退出寄存器。
页面上次审查：2020年9月2日
下一次审查到期：2023年9月2日