巨结肠病是一种罕见的疾病,它导致粪便在肠道卡住。这是主要诊断在婴儿和年幼的孩子。
正常情况下,肠道不断挤压和放松推动粪便,你的神经系统控制的一个过程。
巨结肠病的神经控制这个运动缺少最后一段肠,这意味着粪便可以建立和形成堵塞。
这可能会导致严重的便秘,有时甚至导致一个严重的肠道感染小肠结肠炎。
条件通常是拿起出生后不久,尽快接受手术。
巨结肠病的症状
巨结肠病的症状通常是明显的婴儿出生后不久,尽管有时他们并不明显,直到孩子老了。
条件在一个婴儿的迹象包括:
- 在48小时内未能通过胎粪,黑暗中,焦油样粪便,健康的宝宝出生后不久(尽管有些宝宝后确诊为巨结肠病通过胎粪)
- 腹部肿胀
- 呕吐绿色或黄绿色液体(胆汁)
旧的婴儿和儿童的迹象包括:
- 腹部肿胀
- 呕吐或者胃疼
- 持续便秘与通常不会得到更好的治疗
- 喂养不好或没有获得多少重量
当医疗建议
如果你的婴儿或儿童去看家庭医生,巨结肠病的症状。
巨结肠病可以严重如果不及时治疗,所以重要的是要尽快得到帮助。
如果你的医生怀疑,他们会参考你到医院做测试来确诊。
拨打999或去离你最近的急救如果你的孩子已经巨结肠病的症状,以及:
- 38摄氏度的高温或更多
- 水,恶臭或出血性腹泻
这些可能是肠道感染的迹象(小肠结肠炎),它可以严重并导致败血症。
巨结肠病是如何诊断的
你孩子的肚子通常会被检查,有时直肠检查可能进行的。
这是医生或护士将一根手指插入后面通道(直肠)感觉异常。
如果怀疑巨结肠病,一个x射线可以显示肠阻塞和隆起。
诊断可以证实通过直肠活组织检查,包括一个小工具插入你孩子的底部去除影响肠道的小样本。
然后在显微镜下检查是否神经细胞丢失。
导致巨结肠病的原因是什么?
肠道的肌肉控制的神经细胞被称为神经节细胞。
在巨结肠病,神经节细胞缺少最后一段肠,扩展从肛门(开幕式在底部的粪便经过)。
出于某种原因,细胞没有出现在这个领域时,婴儿在子宫里成长。
目前尚不清楚为什么发生这种情况,但这并不被认为是由什么引起的母亲了,她怀孕了。
许多基因与巨结肠病相关联,它有时在家庭中运行。
如果你有一个孩子,你更有可能再要一个孩子。
条件是偶尔的一部分遗传条件,如唐氏综合症,但大多数情况下并非如此。
巨结肠病的治疗方法
所有的孩子都与巨结肠病需要手术。
等待手术,他们可能需要:
- 停止在牛奶提要,转而被液体直接进入静脉
- 有管通过他们的鼻子和胃排去任何液体和空气收集吗
- 正常肠道褪色,细管插入他们的底部和温暖的海水用于软化大便,排除被困
- 取抗生素如果他们有小肠结肠炎
你的孩子可能需要住院这段时间,或者你可以在家照顾他们。你的医生会建议你。
手术
大多数孩子会有“渡过难关”操作,在肠道的影响部分删除,剩下的肠道的健康部分连接在一起。
如果你的孩子不够好,这个过程(例如,因为他们有小肠结肠炎或严重堵塞),或如果他们比新生,他们可能在2阶段。
在第一阶段,外科医生会把肠道通过临时开放(气孔)在腹部。这个过程被称为结肠造口术形成。
大便会通过直接从开幕式到袋戴在你的孩子的身体,直到他们足够好第二阶段去除的影响部分肠,关闭打开,一起加入健康的肠道。
这些程序可以使用:
- 腹腔镜手术(微创)——这是插入手术器械通过微小的削减
- 开放手术——一个更大的削减是在孩子的肚子
跟你的医生谈谈你的孩子的最佳选择。
手术的风险
没有手术是无风险的。有一个小的机会:
- 手术后出血期间或
- 肠道感染(小肠结肠炎)
- 肠内容渗入体内,这可能导致严重的感染(腹膜炎)若没有得到及时治疗
- 肠成为再次变窄或被阻塞,需要进一步手术
手术康复
你的孩子可能需要住院手术后几天。
他们会被给予镇痛药让他们舒适和液体注入了静脉,直到他们可以管理食物和饮料。
不需要特别的饮食一旦你回家,但重要的是他们喝大量的液体复苏。
孩子应该恢复的很好,而且他们的肠胃功能正常,如果他们已经度过难关操作或阶段的2阶段操作。
起初,他们可能会有一个便便时疼痛底部。它可以帮助:
- 离开他们的底部空气尽可能地开放
- 用婴儿油轻轻清洁他们的底部
- 每个变更后使用尿布膏
拨打999或去离你最近的急救如果你的孩子发展问题,如腹部肿胀,新肚子疼痛,发烧或恶臭腹泻。
巨结肠病前景
大多数孩子能够通过大便正常,正常功能肠道手术后,尽管他们可能需要更长的时间来厕所训练。
有些人可能经历持续便秘和需要高纤维饮食泻药。你的医生会建议治疗。
一些孩子控制自己的肠子有问题(排便失禁),它可以持续到他们十几岁的时候,非常痛苦。
跟你的医生如果这是一个问题。你也可以阅读的建议弄脏孩子。
有一个小的可能性,你的孩子可能需要一个永久的气孔。
你的孩子的信息
如果你的孩子已经受到巨结肠病的影响,临床团队会将信息传递给国家先天性畸形和罕见疾病注册服务(NCARDRS)。
这可以帮助科学家寻找更好的方法来预防和治疗这种疾病。你可以在任何时候退出注册。
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