概述-特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是肺部疤痕并且呼吸变得越来越困难的疾病。

目前尚不清楚是什么原因，但通常会影响70至75岁左右的人，而在50岁以下的人中很少见。

几种治疗方法可以帮助降低IPF恶化的速度，但是目前没有可以阻止或扭转肺部疤痕的治疗方法。

特发性肺纤维化的症状

IPF的症状往往会逐渐发展，并且随着时间的流逝而变得缓慢恶化。

症状可能包括：

• 气促
• 持续干燥咳嗽
• 疲倦
• 胃口丧失减肥
• 圆形和指尖（手指）

许多人起初无视他们的呼吸困难，并将其归咎于变老或变形。

但是最终，即使穿衣服等轻型活动也会导致呼吸急促。

何时获得医疗建议

如果您在呼吸困难了一段时间或咳嗽超过3周，请参阅全科医生。

这些症状不正常，不应忽略。

如果全科医生认为您可以患有IPF等肺部状况，他们可以将您转介给医院专家进行测试，例如：

• 呼吸（肺功能）测试
• 血液检查
• 胸部X射线和CT扫描
• 肺活检，在其中除去一小块肺组织钥匙孔手术因此可以分析

了解有关特发性肺纤维化测试的更多信息

特发性肺纤维化的原因

在患有IPF的人中，肺部（肺泡）中的微小空气囊受到破坏并越来越疤痕。

这会导致肺变得僵硬，这意味着氧气很难进入血液。

发生这种情况的原因尚不清楚。特发性意味着原因是未知的。

IPF已链接到：

• 暴露于某些类型的灰尘，例如金属或木质灰尘
• 病毒感染
• IPF的家族史 - 大约有20人患有IPF的人有另一名家庭成员
• 胃食管反流疾病（GORD）
• 抽烟

但是，尚不清楚这些因素中的某些因素是否直接引起IPF。

特发性肺纤维化的治疗

目前无法治愈IPF，但是有几种治疗方法可以帮助缓解症状并减缓其进展。

治疗包括：

• 自我护理措施，例如停止吸烟，健康饮食和定期运动
• 降低疤痕恶化率的药物，例如吡非酮和nintedanib
• 通过面具呼吸氧气 - 您可以在家或外出时做到这一点
• 练习和建议以帮助您更轻松地呼吸（肺部康复）
• A肺移植- 在少数情况下，这是适合的，尽管供体肺很少见

了解有关如何处理特发性肺纤维化的更多信息

更多信息

英国慈善机构肺纤维化作用和肺纤维化信任为受IPF影响的人们以及有关该病情正在进行的研究的新闻项目提供信息和支持。

特发性肺纤维化的前景

随着时间的流逝，IPF会变得更糟，尽管发生这种情况的速度高度可变。

有些人对治疗的反应良好，并且多年来保持相对没有症状，而另一些人可能会迅速恶化或发现呼吸困难。

其他问题有时也会发展，包括胸部感染，，，，肺动脉高压和心脏衰竭。

很难预测诊断时患有IPF的人将生存多长时间。

随着时间的推移，定期监视可以表明它是迅速或缓慢的恶化。

在获得特定疗法（如吡非酮和结）之前，大约一半的IPF患者从诊断中至少居住了3年。大约有五分之一的人幸存了5年以上。

希望这些数字能够通过新的治疗方法来改善这些数字，从而减缓疾病的进展。

国民先天性异常和罕见疾病登记局

如果您有IPF，您的临床团队将把有关您的信息传递给国民先天性异常和罕见疾病登记局（NCARDRS）。

NCARDRS帮助科学家寻找更好的预防和治疗IPF的方法。您可以随时选择退出寄存器。