概述- - - - - -肥大细胞增多症

肥大细胞增多症是一种罕见的疾病造成的过度肥大细胞的数量聚集在身体的组织。

肥大细胞增多症主要有2种:

• 皮肤肥大细胞增多症,主要影响儿童——皮肤肥大细胞聚集的地方,但没有发现在大量身体其它部位的
• 系统性肥大细胞增多症,主要影响成年人——肥大细胞聚集在身体组织,如皮肤、内脏和骨头

还有几个亚型的系统性肥大细胞增多症,根据不同的症状。

肥大细胞

肥大细胞在骨髓中产生,海绵组织发现空心中心的一些骨头,比正常细胞和长寿。他们是免疫系统的重要组成部分,帮助机体抵御感染。

当肥大细胞检测物质,引发过敏反应(过敏原),他们释放组胺和其他化学物质进入血液。

组胺使血管扩张和周围的皮肤痒和肿胀。它还可以创建一个粘液积聚的航空公司,它变得更窄。

肥大细胞增多症的症状

肥大细胞增多症的症状可以随类型。

皮肤肥大细胞增多症

皮肤肥大细胞增多症的最常见症状是异常增生(病变)在皮肤上,如肿块和斑点,可以形成对身体,有时泡。

系统性肥大细胞增多症

一些系统性肥大细胞增多症患者可能经历严重的症状,通常与特定的触发,如体力活动或压力。许多人没有任何问题。

在一集你会:

• 皮肤反应,如瘙痒和冲洗
• 肠道症状,如腹泻和呕吐
• 肌肉和关节疼痛
• 情绪变化,头痛和疲劳(疲劳)

主要有3个亚型的系统性肥大细胞增多症。它们是:

• 懒惰的系统性肥大细胞增多症——通常轻度至中度症状因人而异;懒惰的系统性肥大细胞增多症占90%的成年系统性肥大细胞增多症病例
• 积极的肥大细胞增多症——肥大细胞繁殖器官,如脾脏、肝脏和消化系统;更广泛和严重的症状,虽然皮肤损伤是不太常见的
• 系统性肥大细胞增多症与血液(血液学的)疾病有关——条件是影响血液细胞,如慢性白血病,也发展

严重的过敏反应

肥大细胞增多症患者的风险增加发展严重和致命的过敏反应。这就是所谓的速发型过敏反应。

速发型过敏反应的风险增加是造成的异常高的肥大细胞数量及其潜在的组胺释放大量进入血液。

如果你或你的孩子有肥大细胞增多症,你可能需要携带一个肾上腺素auto-injector,可用于治疗速发型过敏反应的症状。

阅读更多关于肥大细胞增多症的症状。

肥大细胞增多症的原因

肥大细胞增多症的原因或原因目前还不完全清楚,但被认为是一个与突变基因的改变称为工具包。

装备突变使肥大细胞对信号的影响更敏感的蛋白质叫做干细胞因子(SCF)。

自洽场中扮演一个重要的角色在刺激生产和生存的某些细胞,如血液细胞和肥大细胞,骨髓里。

在极少数情况下,肥大细胞增多症似乎工具包的突变是在家庭里流传。然而,在大多数情况下,无缘无故会发生突变。

诊断肥大细胞增多症

皮肤是第一阶段的身体检查在诊断皮肤肥大细胞增多症。

你的医生或皮肤专家(皮肤科医生)可能擦皮肤,看看他们的受灾地区变成红色,红肿和发痒。这就是所谓的毛囊角化的迹象。

通常可以确认进行诊断活组织检查,一个小皮肤取样和检查肥大细胞。

以下测试通常用于寻找系统性肥大细胞增多症:

• 血液测试(包括全血细胞计数(流化床燃烧器)和测量血液类胰蛋白酶水平
• 一个超声波扫描寻找肝脏和脾脏肿大是否可能
• 一个用扫描仪测量骨密度
• 测试- - - - - -在骨髓活检局部麻醉使用和长针插入通过皮肤进入下面的骨头,通常在骨盆

诊断为系统性肥大细胞增多症通常是由骨髓活检发现典型的变化。

治疗肥大细胞增多症

没有治愈的肥大细胞增多症,所以治疗的目的是试图缓解症状。

治疗方案取决于类型的肥大细胞增多症,症状的严重程度。

轻度至中度皮肤肥大细胞增多症病例可以用类固醇霜(外用糖皮质激素)在短时间内。

类固醇霜减少的肥大细胞释放组胺和触发皮肤肿胀(炎症)。

抗组胺药还可以用于治疗皮肤的症状或无痛性肥大细胞增多症,如红皮肤发痒。

抗组胺药是一种药物,阻止组胺的作用,常用于治疗过敏的条件。

阅读更多关于治疗肥大细胞增多症。

肥大细胞增多症的并发症

在儿童,皮肤肥大细胞增多症的症状通常改善随着时间的推移,但在成人保持稳定。

在许多情况下,自己条件变得更好的时候一个孩子进入青春期。

系统性肥大细胞增多症的前景可能会有所不同,这取决于你的类型。

懒惰的系统性肥大细胞增多症应该不会影响寿命,但其他类型。

一些人患上严重的血液疾病,如慢性白血病,在他们的一生。