治疗- - - - - -肥大细胞增多症

肥大细胞增多症的治疗方案取决于哪种类型你有和你的症状有多严重。

几乎所有的药物用于治疗肥大细胞增多症都没有获得授权。这意味着制造商还没有申请执照的药是用来治疗肥大细胞增多症。

换句话说,这种药没有了临床试验是否可以把肥大细胞增多症安全有效。

许多专家将使用一个未经授权的药如果他们认为它将是有效的和治疗的好处大于任何相关的风险。

Midostaurin

Midostaurin许可的药物,可用于治疗先进系统性肥大细胞增多症。它通过降低肥大细胞的生长。

它可以帮助减轻一些先进的系统性肥大细胞增多症的症状和提高生活质量。

采取midostaurin的副作用可能包括:

• 腹泻和呕吐
• 发冷
• 头痛
• 体重增加

类固醇霜

轻度至中度皮肤肥大细胞增多症病例可以用一个非常强大的类固醇霜(外用糖皮质激素有限的时间长度)。

类固醇霜减少的肥大细胞释放组胺和皮肤内引发炎症。

类固醇霜使用时太多的副作用包括:

• 皮肤变薄,这有时会导致永久性的妊辰纹
• 暂时减少皮肤色素沉着
• 受影响的区域的皮肤容易擦伤

你应该只使用奶油区域的皮肤受到损伤减少副作用的风险。

抗组胺药

抗组胺药也可以用于治疗皮肤或无痛性肥大细胞增多症的症状,如瘙痒和皮肤发红。

抗组胺药是一种药物,阻止组胺的影响。它们广泛用于治疗过敏病症。

一些“经典”抗组胺药的副作用包括:

• 头痛
• 口干
• 睡意

然而,这些副作用应该过得很快一旦你习惯了药。现代抗组胺药一般不会造成这些副作用。

钠cromoglicate

钠cromoglicate是一个药用于治疗结膜炎,哮喘和食物过敏。它也可以用于治疗肠道肥大细胞增多症的症状,但不是从肠道吸收。

钠cromoglicate肥大细胞稳定器,这意味着它可以减少由肥大细胞释放的化学物质。这有助于缓解症状如腹泻和胃疼。

有些人把钠cromoglicate报道感到恶心和关节痛。

一种cromoglicate钠应用于可能帮助痒的皮肤是可用的。然而,这并不是经常可以在处方。

补骨脂素加紫外线A (PUVA)

更严重的皮肤肥大细胞增多症的症状,如皮肤瘙痒严重,可能需要一种叫做补骨脂素的治疗+紫外线a (PUVA)。

PUVA涉及医学称为补骨脂素,使皮肤对紫外线的影响更敏感。

然后皮肤暴露于一个波长的光称为紫外线(UVA),这有助于减少皮肤病变。

你只能有一个有限数量的PUVA会话使用多次治疗,大约150会议,可能会增加你的风险皮肤癌在你的一生。

类固醇平板电脑

如果发痒等症状尤其严重,皮质类固醇平板电脑(口服糖皮质激素)可以规定在一个短期的基础。然而,这是罕见的。

短疗程的皮质类固醇平板电脑可能会建议如果你有肥大细胞增多症引起的骨痛,或严重的过敏反应(速发型过敏反应)。

在短期的基础上使用的口服糖皮质激素的副作用包括:

• 增加食欲
• 体重增加
• 失眠
• 液体潴留
• 感觉烦躁或焦虑等情绪变化,

磷酸盐和钙补充剂

如果你有骨质脆弱(骨质疏松症)产生的异常肥大细胞活动在你的骨头,你会得到一张医学称为磷酸盐。

磷酸盐骨分解的过程缓慢,同时允许新骨继续正常的生产,可以改善你的骨密度。

你也可以钙钙补充剂,有助于强化骨骼。

阅读更多关于治疗骨质疏松症。

H2-receptor拮抗剂

如果你有胃疼引起的胃溃疡(消化性溃疡),你会得到一张医学称为H2-receptor拮抗剂。

这个街区的影响组胺在胃里——组胺刺激胃酸的分泌,破坏胃粘膜。

阅读更多关于治疗胃溃疡。

干扰素α

最初设计用于治疗癌症,干扰素α证明积极的肥大细胞增多症的有效治疗某些情况下。

目前尚不清楚这是为什么,但似乎这药可以降低肥大细胞在骨髓的生产。

干扰素α是由注入。你可能已经流感样症状,如发冷、高温和关节疼痛,当你开始服用干扰素α。

然而,你的症状应该改善随着时间的推移你的身体适应医学。

伊马替尼

伊马替尼是一种替代医学干扰素α。这是作为一个平板电脑和块酶酪氨酸激酶的影响,这有助于刺激肥大细胞的生产。

然而,伊马替尼应该只用于那些没有装备的突变,这并不适用于大多数情况下肥大细胞增多症。

伊马替尼也可以让你更容易受到感染。立即联系你的医生如果您开发可能感染的迹象,如:

• 或超过38摄氏度的高温
• 头痛
• 肌肉痛
• 腹泻
• 疲劳

Nilotinib和达沙替尼

Nilotinib或达沙替尼可能建议如果你不回应与伊马替尼治疗。他们几乎以相同的方式工作,阻断酪氨酸激酶的影响。

这药会使你更容易受到感染,所以报告可能感染的症状立即你的医生。

Cladribine

Cladribine最初是用来治疗癌症的白血细胞(白血病),但它也被证明是有用的在治疗积极系统性肥大细胞增多症。然而,cladribine尚未批准治疗肥大细胞增多症(授权)。

Cladribine抑制免疫系统的活动。由输液,这意味着它的缓慢释放到你的身体通过滴在你的手臂。

伊马替尼、nilotinib和达沙替尼,cladribine也会让你更容易受到感染的影响,所以你应该立即报告可能感染的症状你的医生。

血液学的疾病的治疗方法

系统性肥大细胞增多症相关的血液(血液学的)疾病也会以同样的方式对待积极系统性肥大细胞增多症,与一些额外的治疗相关的血液学的条件。

关于治疗最常见的血液学的条件的更多信息,见:

治疗急性髓系白血病

治疗慢性粒细胞白血病

治疗急性淋巴细胞白血病

治疗慢性淋巴细胞白血病

治疗非霍奇金淋巴瘤

治疗多发性骨髓瘤

骨髓增殖性肿瘤也血液病而可以与肥大细胞增多症有关。

使用一个肾上腺素注射笔

因为你的的风险增加速发型过敏反应,你可能会得到一个肾上腺素auto-injector在紧急情况下使用。

肾上腺素是一种天然的化学物质,帮助对抗组胺过多的影响,同时也缓解呼吸困难。每一笔包含一个剂量的肾上腺素。

有3种类型:

• EpiPen
• Jext
• Emerade

这些auto-injectors释放肾上腺素或戳压在大腿外侧。可以通过注射的衣服。

如果给定一个肾上腺素auto-injector,你需要留意其有效截止日期,因为它会减少超过这个日期。