治疗- - - - - -表皮松解大疱

目前还没有治愈表皮松解大疱(EB),但治疗可以帮助缓解和控制症状。

治疗也旨在:

• 避免皮肤损伤
• 改善生活质量
• 减少患并发症的风险,如感染和营养不良

专家中心

父母和孩子通常被称为一个专业中心,雇用员工的专业知识和经验治疗的条件。

在英国,有4个专业中心:

• 伯明翰妇幼医院
• Solihull医院
• 伦敦大奥蒙德街儿童医院
• 人的圣托马斯医院,伦敦

在最初的诊断之后,很有可能你和你的孩子将会定期随访预约专家中心所以可以拟定一个具体的治疗方案。

一旦你的孩子的症状改善或稳定,它可能会安排在本地提供治疗,所以你只需要偶尔访问专家中心。

但是更严重的类型的EB,这样的安排可能并不总是可能的。

治疗小组

EB的孩子往往有复杂的需求,特别是如果他们有严重的条件。他们会需要被多元化的医疗专家团队一起工作。

这支球队可以包括:

• 医生专门治疗皮肤病(皮肤科医生)
• 一个牙医
• 营养师
• 一位理疗师
• 戏剧专家,使用有趣的活动,以帮助改善孩子的身体和心理健康
• 专业护士通常充当你和团队的其他成员之间的联系

一般建议

孩子的治疗计划的一个重要组成部分将实用的建议关于如何防止孩子的皮肤外伤或摩擦减少起泡的频率。

这个建议将取决于类型的EB和你孩子的症状的严重程度。

这个建议可能包括:

• 不是长距离步行(这可能会导致水泡形成的鞋底上孩子的脚)
• 避免日常敲门,碰撞和划痕
• 避免摩擦你的孩子的皮肤(您可能必须改变你举起你的孩子)
• 让你的孩子尽可能的酷在温暖的天气
• 避免衣服适合紧密或摩擦皮肤,试图防止起泡
• 穿衣服由天然纤维,如棉(这也将帮助你的孩子保持凉爽)
• 选择舒适的鞋子,非常适合他,里面没有粗笨的接缝

你的孩子可能会有一个护理员当他们在操场上和避免接触运动。

但重要的是他们不完全避免体育活动或接触其他儿童。

你的理疗师应该能够推荐活动可能导致起泡,比如游泳。

皮肤护理

你的治疗团队将能够建议关于照顾孩子的皮肤。

例如:

• 何时以及如何穿刺新的水泡
• 如何照顾伤口留下的水泡和防止感染
• 是否离开伤口揭露或使用调料
• 什么类型的穿着使用,如何应用和删除它们,以及如何经常改变他们
• 是否在孩子的皮肤上使用保湿霜

通常建议新的水泡使用无菌针穿刺(转子)。你的医生将能够为您提供无菌针头的供应。

切口水泡会阻止他们越来越大。大水泡可以离开大,痛苦的伤口愈合的时间较长。

通常建议离开皮肤上的水泡来保护皮肤的下层。

如果一个开放的伤口需要酱,最好使用不坚持皮肤,很容易去除。

持有一个不沾酱,你可能会建议使用袜子,棉花绷带或管状绷带。

常规粘膏药应该避免。

感染

皮肤伤口或生补丁会被感染,需要治疗。

迹象表明,一个区域的皮肤有感染包括:

• 热或发红的区域,但发红可能难以看到棕色和黑色的皮肤
• 泄漏面积脓或水排放
• 结硬皮表面的伤口
• 伤口不愈合
• 一条红色条纹或蔓延远离一个水泡,或水泡的集合
• 高的温度

如果你认为你的孩子皮肤感染,尽快让你的医生知道。

不及时治疗,皮肤感染往往能迅速扩散到身体的其他部位,尤其是EB的更严重的形式。

治疗皮肤感染包括:

• 杀菌乳霜或软膏
• 抗生素面霜或乳液
• 抗生素的平板电脑
• 特制的调料来促进康复过程

缓解疼痛

水泡和伤口可以是痛苦的,让简单的活动,如移动和行走困难。

非处方止痛药,如对乙酰氨基酚,可能是足够的温和形式的EB。

更严重的类型的EB,可能需要更强的止痛药如吗啡、背景疼痛或敷料等程序,改变,或洗澡。

16岁以下儿童不应该被给予阿司匹林有小风险可能引发严重的情况雷氏症候群。

你可能需要更强的药物,如阿米替林和加巴喷丁,类型的EB造成长期痛苦。

牙科保健

疼痛引起的水泡在你孩子的嘴可以清洁牙齿困难。

但是良好的口腔卫生,用软牙刷和漱口水含有氟化物(以及定期拜访牙医),是很重要的。

指甲护理

你孩子的手指甲、脚趾甲可能变得更厚比正常,很难减少,尤其是指甲下水泡形成。

医院团队应该能够推荐膏软化指甲,让他们更容易减少。

眼部护理

患有严重类型的EB的儿童可以体验和眼睛周围的水泡和刺激。

这通常需要用眼药水治疗和软膏保持眼睛湿润。

喂养和营养

如果你的宝宝有水泡在他们口中,喂养它可能导致问题。你的治疗团队可以给你建议如何克服喂养的问题。

例如:

• 喂养婴儿或幼儿使用注射器,吸管或“人工乳头”
• 添加液体捣碎食物,让它更容易吞下(一旦你的孩子年龄足够吃固体)
• 孩子的饮食中包括很多软的食物
• 不提供食物太热,因为它可能会导致进一步的水泡

如果你的孩子年龄的增长,你的治疗团队也可以给你提供他们的饮食方面的建议。

对身体的愈合过程有很高的要求,和健康的饮食是很重要的,帮助治愈孩子的皮肤创伤,避免营养不良。

你的孩子可能还需要补充牛奶饮料的形式或布丁高水平的蛋白质和卡路里。

补充维生素,铁和锌也可能被要求如果他们发现缺乏这些血液测试。你的营养师将能够建议。

对于儿童EB便秘是一种常见的问题,因为猛烈的底部使它痛苦的粪便。这也是一个方面的影响,一些类型的止痛药。

如果你的孩子经常便秘的经历,他们可能受益于纤维补充剂或泻药。

手术

可能需要手术来治疗一些并发症,可以出现在严重的EB。

不同类型的手术如下所述:

• 如果你的孩子的手指和脚趾已经成为被瘢痕组织融合在一起,创造一个“中华绒蝥”效应,可能需要手术来分开它们。
• 如果你的孩子的食道(管连接口和胃)已经成为缩小疤痕,手术可能需要扩大它。这是通过把一个气球在食管和膨胀扩大缩小区域。
• 如果你的孩子体重不足和不能正常生长,因为EB的症状使饮食不可能,手术可以用来喂养管植入他们的肚子。

研究

正在进行研究,试图找到一个治疗,或者至少更有效的治疗,EB。

初步结果已经承诺,但这可能需要数年时间,直到研究人员提出安全、有效的治疗方法。

黛布拉的网站的更多信息当前EB研究和临床试验。