表皮松解的症状大疱(EB)可以取决于你有类型。某些类型的EB严重并发症的风险很低,但其他类型可以危及生命。
表皮松解大疱单纯形(EBS)
局部表皮松解大疱单纯形
局部的EBS是最常见的EB。它会导致痛苦的水泡在手掌和脚底的开发后轻度或适度的体力活动,如散步、园艺或玩运动。
水泡还可以开发在身体的其他部位,如臀部或大腿内侧,皮肤摩擦后的活动中喜欢骑自行车。
过度出汗可以使水泡更糟,所以局部EBS通常在夏天更加明显。
水泡通常无瘢痕愈合。
从童年到成年早期症状可以随时开始。
一些成年人本地化EBS可能经历皮肤增厚在手掌和脚的脚底,以及增厚的手指甲和脚趾甲。
表皮松解大疱单工中间
在这种形式的EBS,水泡可以出现在身体的任何部位以应对摩擦或创伤。症状通常是在炎热的天气更麻烦。
可能会有轻微起泡的粘膜,如内部的鼻子,嘴巴和喉咙。
可能还有疤痕和milia(白色的小斑点)在皮肤上。
症状通常在出生或婴儿期开始。与局部EBS,成年人可能经历皮肤增厚的手掌和脚底,以及增厚的手指甲和脚趾甲。
表皮松解大疱单工严重
这种形式的EBS是最严重的类型,在那里孩子们普遍的水泡。在最严重的情况下,一个孩子可以开发200水泡在一天之内。
广泛引起水泡可以使皮肤容易受到感染和影响正常婴儿的喂养模式,这意味着他们可能不成长和发展速度的预期。
痛苦的水泡上的脚底会影响婴儿的行走能力和可能意味着他们开始走后。
水泡还可以开发在口腔和喉咙,让吃——有时说话困难和痛苦的。
手指甲和脚趾甲的增厚或损失是另一种常见的症状。
症状通常在出生时发展,但猛烈的逐渐提高当孩子长大一点,所以成年人可能只偶尔猛烈的经验。
但它是常见的手掌和脚底的皮肤变得越来越厚随着年龄的增长,这可能会使步行或使用手困难或痛苦。
交叉的表皮松解大疱(杰布)
中间交叉的表皮松解大疱
中间杰布引起广泛的水泡的皮肤和粘膜,有时眼睛和一些内部器官。
猛烈的头皮是常见的,而且可能导致疤痕和永久性的脱发。
其他症状包括:
- 缓慢愈合的伤害,尤其是小腿
- 畸形或手指甲、脚趾甲的损失
- 改变肤色看起来像大,不规则的摩尔数
- 可能皮肤疤痕
牙釉质形成不正确,这意味着牙齿可能会褪色,脆弱,容易蛀牙。
嘴也经常受到水泡和溃疡,这可能使进食困难。
有些病人还在成长中的泌尿系统问题,如起泡或疤痕的管,尿液从膀胱(尿道)。
症状通常在出生不久或者和开发可以提高随着年龄的增长。
作为成年人,这种形式的EB患者会增加患皮肤癌的风险,所以定期审查通过皮肤专家建议熟悉EB(皮肤科医生)。
严重的交叉的表皮松解大疱
严重的杰布是最严重类型的EB之一,但它是非常罕见的。
它会导致广泛的水泡的皮肤,粘膜和内脏。
特别是,以下方面影响身体的水泡和持久的溃疡:
- 生殖器和臀部
- 鼻子和嘴部周围
- 指尖
- 脚趾
- 颈部
- 在口腔和喉咙
- 眼睛
杰布是常见的严重并发症,包括:
由于这些并发症,严重的孩子杰布的前景很差。许多婴儿严重杰布在几个月内死去。
营养不良的表皮松解大疱(DEB)
占主导地位的瘠薄表皮松解大疱
占主导地位的DEB的身体就会起泡的地方体验创伤(经常手,脚,胳膊和腿),通常导致疤痕。Milia(微小的白色斑点)经常在水泡的形成。
指甲通常成为增厚和异常的形状,甚至完全丧失。口常受到影响,使饮食或清洁牙齿疼痛。
有些人与占主导地位的DEB有轻微症状很少有水泡,和疾病的唯一迹象可能是畸形或失踪的指甲。
主导DEB的症状通常在出生或发展不久,但可能不会开始,直到后来在童年。
隐性营养不良的表皮松解大疱
隐性DEB可以EB最严重的类型之一。它可以引起严重和广泛的皮肤起泡,叶子地区覆盖着持久的溃疡。
反复伤疤的手和脚会导致指甲的损失。手指和脚趾之间的空间可以充满疤痕组织,所以手和脚mitten-like露面。
广泛的水泡还可以开发的黏膜上,特别在:
- 口
- 食管(口腔和胃管连接)
- 肛门(底部)
非常脆弱的牙龈和水泡或疤痕和嘴周围可能造成的问题来说,咀嚼和吞咽。
重复的水泡在头皮上也可减少毛发生长。
因此,许多儿童这种形式的DEB会贫血,营养不良,并推迟或减少增长。
眼睛也可以受到水泡和疤痕,这是痛苦的,会导致视力问题。
隐性DEB的症状通常是在出生时。出生时可能有缺失部位皮肤,或水泡发展很快。
DEB这种类型的人有一个高的风险皮肤癌。
人们对这一问题的认识,和频繁的检查(可能是一年两次)与皮肤科医生推荐的。
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