与polyangiitis肉芽肿病

肉芽肿病与polyangiitis (GPA)是一种罕见的疾病,血管发炎。它主要影响耳朵,鼻子,鼻窦,肾脏和肺。

任何人都可以得到它,包括儿童,但在成年人和老年人最常见。

平均绩点可以是非常严重的,但是用药物,大多数人都能够管理的症状和控制条件。

GPA的症状

GPA会导致一系列的症状取决于身体的哪些部分受到影响。

一般症状包括:

• 疲劳
• 高的温度
• 肌肉无力
• 食欲不振
• 无意的减肥
• 关节疼痛

耳朵、鼻子和喉咙的问题:

• 阻塞或流鼻涕
• 流鼻血
• 外壳的鼻孔
• 面对疼痛(鼻窦炎)
• 耳痛
• 听力损失

肺的问题:

• 一个咳嗽这并不消失
• 呼吸急促
• 喘息
• 胸部疼痛

肾脏问题:

• 血液在尿尿
• 高血压
• 肾脏的炎症(肾小球肾炎)

皮肤问题:

• 皮疹
• 肿块
• 小的紫色斑点

眼睛的问题

• 生气的眼睛(结膜炎)
• 肿胀的眼皮
• 复视

肠道问题:

• 肚子疼痛
• 腹泻
• 血屎

如果不治疗,平均绩点可以造成永久性伤害身体的一些部位。例如,它可以改变鼻子的形状或停止肾脏正常工作。

当医疗建议

看医生如果你有GPA的症状,特别是如果他们不消失。

医生可以做一些简单的检查,试图找出是什么导致了你的症状,可以参考你去医院专家进行进一步测试,如果需要的话。

如果你已经被诊断为GPA,联系你的医生如果你的旧症状回来或者你得到任何新的症状。你的治疗可能需要被改变。

测试成绩

GPA很难诊断。它会导致一系列的症状,通常是类似于其他常见的条件。

一个专业的医生可能会:

• 询问你的症状和检查受影响的部分你的身体
• 做尿液测试检查肾脏是如何工作的
• 做一个血液测试寻找物质称为ANCAs (antineutrophil胞质抗体),这被认为是参与GPA
• 删除一个组织(一个小样本活组织检查),并检查它的迹象炎症
• 组织一个x射线,CT扫描或核磁共振成像扫描看详细的身体部位的影响

治疗平均绩点

平均绩点被认为是与免疫系统问题引起的。用药物治疗,降低免疫系统的活动。

有三个主要阶段的治疗。

阶段1:控制条件

第一次治疗的目的是控制GPA的症状。这通常包括:

• 在注射一种药物环磷酰胺每2或3周,或者把它作为平板电脑每天(有时候,其他药物,如甲氨蝶呤,霉酚酸酯或利妥昔单抗,可以使用)
• 采取类固醇平板电脑每一天或类固醇注射进入你的血液的同时注射环磷酰胺

这些都是强大的药物,所以确保你和你的医生讨论可能的副作用。

有些人还需要一个血浆置换,一台机器用于血液过滤去除有害抗体与GPA。

第一阶段的治疗会持续到你的症状控制,通常需要几个月。

阶段2:控制条件

一旦条件控制,治疗的目标是阻止你的症状回来了。这通常包括:

• 停止用环磷酰胺治疗
• 服药,帮助“平静”(或控制)你身体的免疫系统,免疫抑制剂等甲氨蝶呤或硫唑嘌呤
• 每天服用类固醇的平板电脑

这一阶段的治疗通常持续2至5年。

第三阶段:治疗症状如果他们回来

如果你的症状回来或者你得到新的症状(复发)在任何时候,你的治疗可能会改变或重新启动。

例如,您的剂量的类固醇可能会增加,你可能需要更多的注射环磷酰胺,开始用利妥昔单抗治疗,或可能有一个血浆置换。

生活在平均绩点

绩点是一个严重的状况,但治疗,它通常可以保持控制。

您可能需要吃药好几年,你必须定期检查,以防你的症状回来。

大约一半的人与GPA在几年内复发的治疗停止。进一步治疗可以帮助控制条件后如果发生这种情况。

如果GPA是严重或没有得到及时治疗,有可能危及生命的问题,如肾脏,可能需要一个永久性的伤害肾移植。

这就是为什么重要的是要尽快联系你的医生如果你的症状或者你开始新的回来。

如果你有GPA的支持和建议

为更多的信息和建议,你可能会发现它有用的检查血管炎英国网站。

英国的人一个组织血管炎血管炎(血管炎症)。绩点是一种血管炎。

英国网站有血管炎关于生活和应付血管炎,包括建议一般健康、福利和保险。

平均绩点的原因

GPA的确切原因尚不清楚。

这可能是由于免疫系统问题,这使得它攻击和加剧血管。但目前还不清楚为什么会这样。

GPA的人可能有一个基因,使他们更容易得到。它可能会是由病毒或细菌感染引起的,尽管这还没有被证明。

基因本身并不负责GPA因为它很不寻常的两个人在同一个家庭。

国家先天性异常和罕见的疾病登记服务

如果你有GPA,临床团队将通过你的信息国家先天性畸形和罕见的疾病注册服务(NCARDRS)。

NCARDRS帮助科学家寻找更好的方法来预防和治疗平均绩点。你可以在任何时候退出注册。