概述-原发性胆管炎（原发性胆汁肝硬化）

原发性胆管炎（通常称为原发性胆道肝硬化）是一种肝病，随着时间的流逝会逐渐恶化。没有治疗，它最终可能导致肝衰竭。

PBC的症状

PBC并不总是会引起症状，但有些人可能会遇到症状：

• 骨和关节酸痛
• 疲劳（极度疲倦）
• 皮肤发痒
• 干眼和嘴巴
• 肚子右上方的疼痛或不适

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如何诊断PBC

许多人只有在常规后才被诊断出患有PBC验血出于另一个原因。通常只能使用血液检查来诊断PBC。

诊断出PBC后，您还需要一个超声扫描帮助排除胆管中的其他问题并评估肝脏。

肝脏活检偶尔建议您评估您的肝脏，并帮助医生决定最佳治疗方法。

这涉及安全去除一小部分肝组织，因此可以在显微镜下进行研究。

PBC的原因

胆汁是在肝内产生的液体，用于帮助消化脂肪并从体内清除废物。它通过称为胆管的小管从肝脏中脱出。

在PBC中，免疫系统（人体对感染和疾病的自然防御）错误地攻击了胆管。

目前尚不清楚为什么会发生这种情况，但认为这是由于免疫系统如何工作的微妙差异而引起的。

胆管受损和受伤，导致胆汁在肝脏中堆积。这进一步损害了肝脏，可能导致疤痕（肝硬化）。

如何处理PBC

PBC是一种渐进状态，这意味着随着时间的流逝，对肝脏的损害可能会稳步恶化。

PBC进展的速度在个体之间各不相同。有时，可能需要数十年。

如果没有治疗，肝脏就会变得如此严重，以至于无法正常工作。这被称为肝衰竭，可能是致命的。

大多数接受过PBC治疗的人，例如ursoxyoxycholic和obeticholicac，可以预防肝衰竭。

其他药物可以帮助缓解与PBC相关的瘙痒。有时，如果肝脏严重受损，肝移植可能需要。

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PBC并发症

如果未对PBC进行治疗或达到高级阶段，则可能还有其他问题，包括：

• 骨质疏松症- 骨骼变得虚弱且脆弱的疾病
• 门户高血压 - 增加腹部血管内部的血压
• 腹水 - 腹部（胃）和肠子周围的液体积聚
• 维他命缺陷 - 包括维生素A，D，E和K
• 发展的风险略有增加肝癌