Skip to main content

Scleroderma

硬皮病是一种罕见的疾病,会导致皮肤硬化,有时会导致内部器官和血管的问题。

硬皮病是由免疫系统攻击皮肤下以及内部器官和血管周围的结缔组织引起的。这会导致这些区域中组织的疤痕和增厚。

有几种不同类型的硬皮病可能会因严重程度而异。某些类型相对温和,最终可能会自行改善,而另一些类型可能会导致严重危及生命的问题。

There's no cure for scleroderma, but most people with the condition can lead a full, productive life. The symptoms of scleroderma can usually be controlled by a range of different treatments.

Types of scleroderma and typical symptoms

有两种主要类型的硬皮病类型:

  • localised scleroderma – just affects the skin
  • 系统性硬化症 - 可能影响血液循环和内部器官以及皮肤

局部硬皮病

局部硬皮病是该疾病的最温和形式。它通常会影响儿童,但可以在任何年龄发生。

这种类型只会影响皮肤,导致1个或更多的硬斑发育。内脏不受影响。

脚硬皮病的图片

皮肤的影响确切取决于局部硬皮病的类型。有两种类型,称为形态和线性。

Morphoea:

  • discoloured oval patches on the skin
  • can appear anywhere on the body
  • 通常发痒
  • 补丁可能无毛和闪亮
  • may improve after a few years and treatment may not be needed

线性:

  • thickened skin occurs in lines along the face, scalp, legs or arms
  • 有时会影响下面的骨骼和肌肉
  • may improve after a few years, although can cause permanent growth problems, such as shortened limbs

Systemic sclerosis

In systemic sclerosis, internal organs can be affected as well as the skin. This type mostly affects women and usually develops between 30 and 50 years of age. Children are rarely affected.

有两种系统性硬化症类型:

  • 有限的皮肤系统性硬化症
  • 弥漫性全身性硬化

Limited cutaneous systemic sclerosis:

  • 温和的形式,只会影响手,下臂,脚,小腿和面部的皮肤,尽管它最终也会影响肺和消化系统
  • 通常开始Raynaud's(a circulation problem where fingers and toes turn white in the cold)
  • 其他典型症状包括皮肤在手,脚和脸上的增厚,皮肤上的红色斑点,皮肤下的硬块,heartburn和吞咽的问题(吞咽困难
  • 随着时间的流逝,往往会逐渐恶化,尽管通常比弥漫性全身性硬化症不那么严重,并且通常可以通过治疗来控制

弥漫性系统性硬化症:

  • 更有可能影响内部器官
  • 皮肤变化会影响整个身体
  • 其他症状可能包括体重减轻,疲劳以及关节疼痛和僵硬
  • 症状突然出现,在最初的几年中迅速恶化,但是这种情况通常会结束,皮肤可能会逐渐改善

In some cases of systemic sclerosis, organs such as the heart, lungs or kidneys are affected. This can cause a range of potentially serious problems, such asshortness of breath,,,,高血压and肺动脉高压(high blood pressure in the lungs).

Causes of scleroderma

通常,人体的免疫系统会抗击任何感染人体的细菌。它以这样的反应,对体内的任何事物都无法识别,并在清除感染时会安定下来。

人们认为硬皮病之所以发生,是因为免疫系统的一部分变得过度活跃并且失控了。这导致结缔组织中的细胞产生过多的胶原蛋白,从而导致组织的疤痕和增厚(纤维化)。

目前尚不清楚为什么会发生这种情况。人们认为某些基因涉及,并拥有一个亲密的家庭成员可能会增加您的风险。

如何治疗硬皮病

治疗的目的是减轻症状,防止病情恶化,检测并治疗任何并发症(例如肺动脉高压)并帮助您维持身体受影响的部位。

Common treatments include:

  • 改善循环的药物
  • medicines that reduce the activity of the immune system and slow the progression of the condition
  • steroidsto relieve joint and muscle problems
  • 滋润受影响的皮肤的区域,以保持柔软并缓解发痒
  • 控制其他症状的各种药物(例如疼痛,胃灼热和高血压)

You will also need regular血压检查和其他测试以检查您的器官的任何问题。

如果您的症状严重,则可能需要手术。例如,可能需要去除皮肤下的硬肿块,并且可能需要松开肌肉收紧的肌肉。

目前正在试用诸如激光疗法和光动力疗法之类的较新疗法,并可能改善许多人的病情结果。

Living with scleroderma

有许多疗法和生活方式的改变,可以帮助减少硬皮病对生活的影响。

常规的理疗伸展运动可能有助于使您的肌肉保持柔软,并松开皮肤紧身。

一个职业治疗师可以通过建议更改房屋并为设备提供建议,以使日常生活更轻松,从而帮助您适应任何运动困难。

If you're affected by Raynaud's, you'll need to keep your hands and feet warm in the cold by wearing thick gloves and socks. Read more about治疗雷诺的

It's important to eat healthily, exercise regularly and stop smoking (if you smoke) to keep blood pressure under control and improve your circulation. Read more about控制高血压

许多人发现这有助于阅读情况,并与受影响的其他人交谈。Scleroderma & Raynaud's UK (SRUK)is dedicated to improving the lives of people affected by scleroderma and Raynaud's.

全身性硬化和怀孕

患有系统性硬化症的妇女可能会发现怀孕更困难,并且可能会降低流产的风险稍高,并过早出生。

但是,如果计划在病情稳定的时期与医生协商,则没有理由为什么有系统性硬化症的妇女无法成功怀孕。

Scleroderma和Raynaud的英国有更多有关全身性硬化和怀孕

Page last reviewed: 22 August 2018
下一个审查应得:2021年8月22日