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兰伯特 - 原始肌无力综合征

兰伯特 - 伊顿肌无力综合征(LEMS)是一种非常罕见的疾病,会影响从神经发送到肌肉的信号。

这意味着肌肉无法正确拧紧(收缩),导致肌肉无力和一系列其他症状。

大约一半的LEM案件发生在中年或老年人中肺癌。其余病例与癌症无关,并且可以从任何年龄开始。

LEM也被称为肌无力综合征或Eaton-Lambert综合征。

LEM的症状

LEM的症状在数周或数月内逐渐发展。

主要症状是腿部,手臂,颈部和面部的弱点,以及自动身体功能(例如控制血压)的问题。

常见症状包括:

如果您有这些症状的组合,请参阅GP。

LEM的原因

LEM是由人体的自然防御措施(免疫系统)造成的,会错误地攻击和破坏神经。

通常,神经信号向下传播神经并刺激神经端以释放一种称为乙酰胆碱的化学物质。然后,该化学物质有助于激活肌肉。

如果神经末端受损,则产生的乙酰胆碱量减少,这意味着神经信号无法正确到达肌肉。

尚不知道是什么触发免疫系统来攻击神经。它通常与肺癌有关,但可能发生在没有癌症的人中。

LEM没有继承。

LEM的测试

全科医生将首先检查您的病史,询问您的症状,进行体格检查并测试反射。

如果他们认为您的神经有问题,他们可能会将您转介给一个名为神经科医生的专家,以进行进一步的测试以确定原因。

您可能包含的测试:

  • 血液检查- 血液检查可以检测由免疫系统攻击神经引起的血液(抗体)的物质
  • 神经研究- 可以将针头插入您的皮肤,以检查信号从神经中伸入肌肉的程度
  • 扫描- 您可能有一个CT扫描或者PET扫描检查肺癌

如果最初的扫描找不到癌症,可能建议您在几年内每隔几个月进行每隔几个月的定期扫描,以检查其以后不会发展。

LEM的治疗方法

目前无法治愈LEM,但是许多治疗方法可以帮助减轻症状。

这些包括:

  • 肺癌治疗- 如果您患有肺癌,则可以显着改善LEM的症状
  • 有助于神经信号到达肌肉的药物- 常用的药物包括3,4-二氨基吡啶和吡啶斯汀类药物
  • 减少免疫系统活性(免疫抑制剂)的药物- 常用药物包括类固醇片((泼尼松龙,硫唑嘌呤和甲氨蝶呤
  • 免疫球蛋白治疗- 注射来自捐赠血液的抗体,这些抗体会暂时阻止您的免疫系统攻击神经
  • 血浆置换- 通过一台过滤抗体攻击神经的抗体的机器,将血液重定向

医学是主要治疗方法,尽管可以在短期内推荐免疫球蛋白疗法和血浆置换,或者如果肌肉无力严重并且其他治疗没有帮助。

LEM的前景

有些人对治疗的反应很好,最终能够停止服药,尽管这可能已经有好几年了。

其他人的反应不太好,发现这种状况会影响他们的日常活动和生活质量。

如果LEM与癌症无关,则不会影响预期寿命。但是,患有肺癌和LEM的人的预期寿命往往较短,因为直到癌症传播时,它通常才被诊断出来,至此,这很难治疗。

有关您的信息

如果您有LEM,您的临床团队可能会将有关您的信息传递给国民先天异常和罕见疾病注册服务(NCARDRS)。

这有助于科学家寻找更好的方法来预防和治疗这种情况。您可以随时选择退出寄存器。

找到更多关于寄存器

页面上次审查:2019年11月6日
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