AcromeGaly是一种罕见的病情,身体产生过多的生长激素,导致身体组织和骨骼更快地生长。
随着时间的推移,这导致异常大的手脚和脚和各种其他症状。
AcromeGaly通常被诊断为30至50岁的成年人,但它可能会影响任何年龄的人。当它在青春期结束前发展时,它被称为“Gigantism”。
棘手症的症状
AcromeGaly会导致各种症状,随着时间的推移往往会慢慢发展。
早期症状包括:
- 肿胀的手脚 - 您可能会注意到您的戒指或鞋码的变化
- 睡眠疲倦和困难,有时候睡眠呼吸暂停
- 您的面部特征的逐渐变化,如眉毛,下颌和鼻子变大,或者牙齿变得更加广泛间隔
- 手中的麻木和弱点,由压缩的神经引起(腕管综合症的)
孩子和青少年将异常高。
随着时间的推移,常见的症状包括:
- 异常大的手脚
- 大,突出的面部特征(如鼻子和嘴唇)和扩大的舌头
- 皮肤变化 - 如厚,粗糙,油性皮肤,皮肤标签, 或者太过分了
- 由于扩大的鼻窦和声带来深化声音
- 关节痛
- 疲倦和弱点
- head
- 模糊或减少视力
- 失落
- 异常时期(女性)和勃起问题(在男人)
随着年龄的增长,症状往往变得更加明显。
如果你认为你有棘手,请立即看到GP。
仇视症通常可以成功治疗,但早期诊断和治疗对于防止症状越来越差,减少了并发症的机会。
acromegaly的风险
如果您没有获得待遇,您可能面临开发的风险:
由于肠息肉的风险,一种称为a的程序结肠镜检查如果您已被诊断出患有棘手,则可能会推荐。也可能需要定期结肠镜检查筛选。
acromegaly的原因
Acromegaly会发生,因为你的垂体腺(大脑下方的豌豆大小的腺体)产生了太多的生长激素。
这通常是由a引起的非癌症肿瘤在垂体腺中称为腺瘤。
棘手凝聚的大多数症状是由于增长激素本身过量,但有些来自附近组织的肿瘤。例如,如果肿瘤推动到附近的神经,你可能会得到头痛和视觉问题。
AcromeGaly有时会在家庭中运行,但大部分时间都不是继承。由于垂体腺体细胞中的遗传变化,腺瘤通常自发地发展。这种变化导致受影响细胞的不受控制的生长,产生肿瘤。
很少,棘手症是由身体另一部分的肿瘤引起的,例如肺,胰腺或大脑的另一部分。它也可能与一些遗传条件相关联。
治疗胃癌
对棘手的治疗取决于您的症状。通常目标是:
- 将生长激素产生降低到正常水平
- 缓解肿瘤可能置于周围组织的压力
- 治疗任何激素缺陷
- 改善你的症状
大多数患有棘手的人都有手术以去除脑垂体肿瘤。在手术之后,有时可能需要药物或放射疗法。
手术
手术通常是有效的,可以完全治愈棘手症。但有时肿瘤太大而无法完全除去,并且您可能需要另一种操作或进一步治疗药物或放射疗法。
在下面一般麻醉,外科医生将在鼻子内或上唇后面的小剪切以进入垂体腺体。
长,薄,柔性的管,一端有光和摄像机,称为内窥镜,被喂入开口,以便您的医生可以看到肿瘤。手术器械通过相同的开口并用来去除肿瘤。
去除肿瘤应立即降低你的生长激素水平,并缓解周围组织的压力。面部特征经常开始恢复正常,在几天内提高肿胀。
用手术,有风险:
- 损坏垂体腺体的健康部件
- 围绕和保护您的大脑的流体泄漏
- 脑膜炎- 虽然这很少见
您的外科医生将与您讨论这些风险并回答您的任何问题。
药物
如果您的生长激素水平仍然高于手术后的正常性,或者如果不可能进行手术,则可以规定药物。
3使用3种不同类型的药物:
- 每月注射八氧化糖苷,兰奈陶或帕西雷德- 这减缓了生长激素的释放,有时也可以收缩肿瘤
- 每日PEGISOMANT注射- 这会阻断生长激素的影响,可以显着改善症状
- 溴杉裂或冰箱片- 这些可以阻止产生的生长激素,但它们只能以一小部分人类工作
这些药物中的每一个都具有不同的优缺点。与您的医生交谈,了解您提供的选项以及每个人的利益和风险。
放射疗法
如果无法进行手术,或者不能删除所有肿瘤,或者如果药物没有工作,您可能会提供放射疗法。
这可能最终降低了生长激素水平,但几年可能没有明显的效果,并且您可能需要在此期间服用药物。
2主要类型的放射疗法用于治疗棘手症:
- 立体定向放射疗法- 高剂量的辐射束在您的腺瘤方面非常恰当地瞄准;您需要佩戴刚性头部框架或塑料面罩,以便在治疗过程中保持头部,这通常可以在一个会话中完成
- 常规放疗- 这也使用辐射束靶向腺瘤,但它比立体定向放射治疗中使用的更广泛且较低的精确;这意味着这种治疗可能会损害周围的垂体腺和脑组织,因此它以4〜6周为小剂量给出,以使您的组织时间在治疗之间愈合
更常见的是患有腺瘤的立体定向放射疗法,因为它最大限度地减少了附近健康组织损坏的风险。
放射疗法可以具有许多副作用。它经常会导致垂体腺体产生的其他荷尔蒙的水平逐渐下降,因此您通常需要激素替代疗法在你的余生中。它也可能对您的生育能力产生影响。
您的医生将能够与您讨论这些风险和其他可能的副作用。
跟进
治疗往往有效地停止过量产生生长激素,改善患者的症状。
治疗后,您需要在您的余生中与您的专家进行定期进行。这些将用于监测垂体腺体的工作程度如何,检查您是否处于正确的激素替代处理,并确保条件不会返回。
诊断AcromeGaly.
由于棘手凝视的症状经常逐渐发展多年,因此您可能无法立即诊断。您的医生可能会要求您带入自己的照片,这些照片跨越几年来寻找逐渐变化的讲述。
血液测试
如果您的医生怀疑您有棘手,则需要进行验血来测量您的生长激素水平。
为了确保血液测试提供准确的结果,可能会要求您在具有一系列血液样品之前饮用含糖的解决方案。对于没有棘手的人,饮用溶液应该停止释放生长激素。在患有棘手的人中,血液中的生长激素水平将保持高位。这称为葡萄糖耐量测试。
您的医生还将测量另一种激素的水平,称为胰岛素样生长因子1(IGF-1)。更高水平的IGF-1是非常准确的迹象,您可能有棘手症状。
大脑扫描
如果您的血液测试显示出高水平的生长激素和IGF-1,您可能会有一个核磁共振成像扫描你的大脑。这将显示腺瘤在垂体腺体中的位置以及它有多大。如果您不能扫描MRI扫描,则CT扫描可以进行,但这不准确。
国家先天性异常和罕见疾病登记服务
如果您有AcromeGaly,您的临床团队将通过有关您的信息国家先天性异常和稀有疾病登记服务(NCARDR)。
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页面上次审查:2020年10月12日
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