治疗- - - - - -常染色体隐性多囊肾疾病

目前还没有治疗常染色体隐性多囊肾病(ARPKD)。

但治疗可用于管理条件的相关症状和任何可能发生的并发症,如:

• 呼吸困难不发达造成的肺(肺发育不全)
• 高血压(高血压)
• 肝脏问题
• 慢性肾脏疾病(CKD)和肾功能衰竭

呼吸困难

如果有重大风险宝宝将出生不发达肺(肺发育不全),特别是如果你的宝宝是不成熟的,他们出生之前就可以开始治疗。

你在怀孕期间可以类固醇。

这刺激宝宝的肺的发展,帮助他们更有效地工作,如果他们早产。

出生后,很有可能你的宝宝会立即承认重症监护室(ICU),在那里他们会放在呼吸机辅助呼吸。

他们也可以被赋予一种药物称为表面活性剂,这有助于防止肺内小气囊被称为肺泡崩溃。

肺泡宝宝,工作越多越好他们呼吸的能力。

呼吸困难可以变得更糟,如果宝宝的肾脏增大压隔膜,腹部的肌肉,帮助呼吸。

在少数情况下,医生治疗你的宝宝可能建议删除他们的一个肾脏来缓解压力。

尽管治疗的进步,肺发育不全是一个非常困难的条件来管理与ARPKD婴儿。

在某些情况下,你的宝宝可能需要住院数周或数月。

即使有最好的医疗小组的努力,大约每3婴儿中会死的状态。

高血压

血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂是应用最广泛的治疗婴儿和儿童高血压。

血管紧张素转换酶抑制剂降低血压降低的压力在肾脏的过滤单元(肾小球)。

血管紧张素转换酶抑制剂的副作用包括:

• 头晕
• 疲劳或虚弱
• 头痛
• 一个持久的干咳
• 高钾水平或肾功能恶化(血液检测需要监控)

大多数这些副作用应该在几天内通过,尽管有些人更长时间的干咳。

血管紧张素转换酶抑制剂,还有很多其他的药物也可以用来控制血压与ARPKD孩子,如钙通道阻滞剂,β-受体阻滞药和利尿剂。

找到更多关于治疗高血压

肝脏问题

许多孩子与ARPKD影响他们的肝脏也有问题,比如肿胀和疤痕。

疤痕在肝脏可能很难让血液流过,这可能意味着血液流经血管在你孩子的胃和食道(食管)。

这些血管,静脉曲张,是更小、更脆弱比在肝脏和血管破裂在高血压。

如果你的孩子已经从这些静脉曲张出血,需要紧急治疗来止血。

这通常会包括通过一个薄,灵活的管称为内窥镜他们的口腔和食道,放置一个小乐队在静脉曲张或注入一种特殊药物的基础“强力胶”使血凝块。

如果你的孩子特别严重的肝脏问题,他们可能需要肝脏移植手术。

如果他们还需要一个肾移植,两个程序可能结合成一个单一的操作。

慢性肾脏疾病

如果你的孩子的病情发展到一个阶段,他们的肾功能显著影响,他们通常会需要不同的治疗管理这可能会导致各种问题。

例如,你的孩子可能需要治疗下列问题:

• 体内缺铁,导致血红细胞数量的减少(贫血)——这可以用补铁剂治疗,注射促红细胞生成素,肾脏产生的激素刺激红细胞生产,或输血在严重的情况下
• 高磷水平,会影响骨骼健康——这是可以治疗的药物称为磷酸盐粘结剂,用食物
• 增长的问题,这可以用注射治疗人体生长激素(HGH),使用的激素的合成版的身体来刺激经济增长

找到更多关于治疗慢性肾脏疾病

肾功能衰竭

许多患有ARPKD最终将发展肾衰竭在他们的生活中。

当发生肾功能衰竭时,你的孩子需要肾脏替代或治疗肾功能来弥补他们的损失。

目前有2个有效的治疗方法,可以使用在长期的基础上:

• 透析——机器复制许多功能的肾脏
• 肾移植——肾脏移除从生活或最近死去的捐赠者和植入一个人肾衰竭

一个人只需要1肾存活,所以不像许多其他类型的器官捐赠,一个活生生的人可以捐一个肾。

近亲通常使最佳匹配,所以您可能想要考虑自己测试,看看你是一个合适的候选人捐款。

你也可以问问你的亲戚,看他们是否会考虑在自己测试,看看他们可以捐出一个肾脏。

避免受伤

如果你的孩子已经ARPKD,它们的肾脏会容易受到伤害。突然敲门或打击他们的肾脏可能导致出血,导致严重和剧烈的疼痛。

你的孩子可能因此建议避免接触体育,比如足球和橄榄球。

一些非处方药,如非甾体抗炎药(非甾体抗炎药)止痛药,也可以是有害的,如果你的孩子已经ARPKD。

确保你检查之前与你的医生给你的孩子任何新的药物。

阅读更多关于慢性肾脏疾病